گزارش یک مورد مرگ ناگهانی ناشی از پارگیانوریسم دیسکانت آئورت در بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز تیپ یک (مقاله پژوهشی وزارت بهداشت)

چکیده

مقدمه: نوروفیبروماتوز تیپ یک، اختلال اتوزومال غالبی است که قسمت های مختلف بدن شامل استخوان ها، دستگاه عصبی، بافت نرم، پوست و عروق را درگیر می نماید. درگیری عروقی این اختلال شامل تنگی، آنوریسم و فیستول های شریانی ـ وریدی است. معرفی مورد: در این گزارش، مرد 39 ساله ای معرفی می شود که مبتلا به نوروفیبروماتوز تیپ یک با تظاهرات متعدد استخوانی، عصبی، پوستی و عروقی بوده و به مدت دوماه تحت رادیوتراپی جهت درمان نوروفیبروم های بدخیم مدیاستن قرار گرفته است و حدود یک ماه پس از پایان رادیوتراپی بطور ناگهانی در اثر پارگی آنوریسم دیسکانت آئورت فوت شده است. نتیجه گیری: با توجه به درگیری عروق در بیماری نوروفیبروماتوز که گاهی می تواند تهدیدکننده حیات باشد، به نظر می رسد عوارض عروقی در مبتلایان به این بیماری بایستی مورد توجه جدی تر قرارگیرد.